La Sindrome Locked-in: quando sono gli occhi a parlare

La Locked-in Syndrome (Lis) chiamata anche Sindrome del chiavistello, è una delle malattie che più mettono alla prova la forza psicologica di chi si ammala e dei familiari che gli stanno accanto.

È come se il proprio organismo senziente e cosciente venisse chiuso in una gabbia, un corpo immobile, e venisse bloccato il chiavistello di una ipotetica porta per la libertà.

È una malattia molto, molto rara e di difficile diagnosi, per questo può essere confusa con un “semplice” stato di coma, in cui il paziente vive in una condizione vegetativa totale.

Quali sono le funzioni cerebrali di chi soffre di Lis?

Al contrario delle persone che cadono in uno stato di coma, chi soffre di Sindrome del chiavistello è perfettamente in grado in capire e di usufruire delle funzioni cognitive cerebrali, ma nessun muscolo corporeo reagisce ad alcuno stimolo, diventa quindi impossibile deglutire e respirare (almeno in una prima fase), parlare e soprattutto muoversi.

È però possibile sentire (e capire) ciò che viene detto, vedere ciò che si ha davanti e spesso riuscire a muovere gli occhi e le palpebre; grazie a questi piccoli movimenti molte volte ci si può rendere conto del passaggio da uno stato di coma vero e proprio a uno di “risveglio”.

È diventata famosa la storia di un uomo, Luigi Ferraro, che convinto che la moglie, vittima di un grave malore, potesse comprendere ciò che le veniva detto, ha escogitato un modo per permetterle di comunicare così che in seguito la donna, Daniela, è riuscita a “parlare” con i figli e a scrivere favole per bambini grazie ai movimenti oculari e all’aiuto del marito, capace di tradurre tali piccoli movimenti in parole.

Qual è il decorso della malattia e perché insorge?

Le cause principali della Sindrome Locked-in sono da ricercarsi in gravi patologie vascolari o traumatiche come alcune lesioni del tronco encefalico o dell’arteria vertebrale, oppure può essere la conseguenza di emorragie subaracnoidee, ictus, lesioni cerebrali o encefalite e molto più raramente della tossicità dei farmaci o di vaccinazioni errate.

Non c’è un’età più a rischio di altre, ma la maggiorparte dei casi conosciuti ha riguardato gli adulti di entrambi i sessi. Il decorso è sempre lo stesso: una prima fase in cui la condizione assomiglia molto a quella del coma, con anartria (impossibilità di parlare), insufficienza respiratoria, frequente stato di incoscienza o di coma e paralisi totale e una seconda fase che subentra alla prima dopo un tempo variabile in base al paziente, caratterizzata da un recupero più o meno parziale delle funzioni respiratorie, di deglutizione e cognitive.

Esistono 3 tipi di Sindrome locked-in: classica, incompleta o totale. Nella prima i pazienti non riescono a muoversi né a parlare, ma possono capire e comunicare muovendo gli occhi e le palpebre; la seconda è caratterizzata dalla possibilità di muovere, poco ma volontariamente, le dita delle mani, dei piedi o la testa; l’ultimo caso, il più difficile, comprende i pazienti a cui sono impediti anche i movimenti oculari e delle palpebre.

Come viene diagnosticata la malattia e come si affronta il problema?

A causa della difficoltà di diagnosi e delle similitudini con lo stato comatoso, sembra che molte volte la Lis non venga diagnosticata e che il paziente venga trattato come una persona insenziente, mentre invece è in grado di rendersi perfettamente conto di ciò che gli accade intorno.

È quindi opportuno sottoporre i pazienti a degli esami che evidenzino le funzioni cerebrali e l’attività metabolica così da escludere la possibilità di errore.

Psicologicamente affrontare una condizione del genere è straziante sia per il paziente che per i familiari, ma quando la malattia viene riconosciuta è possibile che la vittima lasci in eredità qualcosa che può essere di aiuto agli altri nella comprensione di ciò che è la Sindrome del chiavistello e di come può essere gestita; ad esempio Jean-Dominique Bauby, giornalista e capo redattore della rivista Elle, colpito da ictus all’età di 43 anni e rimasto in una condizione di Lis, è riuscito a dettare un intero libro sui suoi pensieri: Lo scafandro e la farfalla, pubblicato pochi giorni prima della sua morte e da cui è poi stato tratto anche un film, diretto da Julian Schnabel.

L’esito della malattia non è purtroppo dei più favorevoli, spesso i pazienti non superano la prima fase della Sindrome, ma è sempre importante porre la massima attenzione anche ai più flebili indizi di una capacità cognitiva che, fino alla fine, deve essere difesa per dare la possibilità al sopravvissuto di esprimere le proprie emozioni e le proprie volontà.

Autore: Valerio Sarmati